Servizio a MEDICINA 33

ANGIOMA: UN TERMINE SUPERATO.
Angioma è un termina molto generico con cui solitamente si vuole intendere sia l'emangioma infantile sia la malformazione vascolare in età pediatrica. Angioma tuberoso, angioma cavernoso, angioma venoso, angioma artero-venoso, fibroangioma, angioma piano sono tutti termini descrittivi che appartengono alla vecchie classificazioni, e come tali non consentono ne un orientamento diagnostico preciso ne un conseguente moderno indirizzo terapeutico.
Tutto ciò che un tempo era etichettato come angioma, è oggi suddiviso in due grandi gruppi di patologie vascolari: l'emangioma infantile e la malformazione vascolare propriamente detta. Le differenze tra i due gruppi sono enormi in termini di evoluzione, prognosi e trattamento (vedi i rispettivi paragrafi "CHE COSA SONO GLI EMANGIOMI" e "CHE COSA SONO LE MALFORMAZIONI VASCOLARI").Oggigiorno il medico non può genericamente limitarsi a spiegare ad un genitore che il suo bambino ha un angioma, ma dovrebbe informarlo con maggiore esattezza circa il tipo di angioma ed a quale struttura specialistica rivolgersi per l'eventuale trattamento.


L’ Associazione Italiana Angiodisplasie ed Emangiomi Infantili, denominata ILA, è una associazione per la volontà di pazienti adulti e di genitori di bambini affetti da patologia vascolare congenita. Si tratta di una associazione onlus che non ha scopo di lucro e si propone di divulgare la conoscenza degli emangiomi infantili e delle malformazioni vascolari su tutto il territorio nazionale, e di supportare anche economicamente tutti pazienti che ne avessero necessità.
ILA fa riferimento alla U.O.S. di Chirurgia Vascolare dell’Istituto Giannina Gaslini di Genova (www.gaslini.org) per i pazienti in età pediatrica, ed al Centro Vascolare dell’Ospedale di Garbagnate Milanese (www.aogarbagnate.lombardia.it) per gli adulti.
Particolare riguardo viene dedicato dagli iscritti ILA alle problematiche relative alle malattie rare vascolari. Infatti, tra gli obiettivi della associazione, vi è anche quello di sensibilizzare gli organi ministeriali per il riconoscimento di quelle patologie vascolari rare non ancora inserite nel Registro Nazionale delle Malattie Rare.
Trattandosi nella maggior parte dei casi di pazienti che provengono da tutte le regioni d’ Italia alla ricerca di un Centro di riferimento, presso il sito ILA sono reperibili i consulenti regionali dell’associazione; non si tratta di medici, ma di pazienti adulti o genitori con bambini affetti da emangiomi o malformazioni vascolari che si sono resi disponibili per dare informazioni di carattere generale ed organizzativo a quanti le richiedessero.

Il sito della associazione è consultabile al seguente indirizzo: www.angiodisplasie.org


Attività Diagnostica:

  • Eco-color/Doppler;

  • TAC ed angio-TAC;

  • Risonanza Magnetica, angio-Risonanza Magnetica,
    Cine-Risonanza Magnetica;

  • Flebografia tradizionale e dinamica;

  • Arteriografia tradizionale e superselettiva;

  • Biopsia mirata ed analisi istologica;

  • Analisi genetica (per casi selezionati).

  • Diagnostica prenatale (su casi selezionati)

 Attivit� Radiologica Interventistica:

  • Embolizzazione terapeutica nel corso di arteriografia superselettiva delle malformazioni artero-venose;

  • Scleroterapia delle malformazioni venose e linfatiche;

  • Dilatazione arteriosa transluminale di arterie stenotiche o ipoplasiche;

  • Embolizzazione e scleroterapia prechirurgiche.

Attivit� Chirurgica:

  • Chirurgica precoce degli emangiomi infantili refrattari a terapia medica;
  • Chirurgia plastica precoce degli emangiomi infantili a localizzazione facciale.
  • Chirurgia precoce degli emangiomi infantili responsabili di complicanze funzionali
  • Chirurgia dei linfangiomi e delle malformazioni linfatiche
  • Chirurgia delle malformazioni venose, capillaro-venose, capillaro-linfatico-venose;
  • Chirurgia delle fistole e delle malformazioni arterovenose;
  • Chirurgia della patologia malformativa vascolare del collo;
  • Chirurgia vascolare arteriosa degli arti in genere;
  • Chirurgia delle dismetrie su base vascolare degli arti
  • Chirurgia ortopedica in genere abbinata alla patologia malformativa vascolare;
  • Chirurgia delle malformazioni vascolari uro-genitali
  • Chirurgia plastica abbinata alla patologia malformativa vascolare
  • Procedure ibride di chirurgia e scleroterapia
  • Procedure ibride di chirurgia ed embolizzazione

Procedure  Terapeutiche Varie:

  • Laserterapia:
  • Laserterapia degli angiomi piani;
  • Laserterapia degli emangiomi facciali abbinata alla chirurgia
  • Laserterapia delle malformazioni venulo-capillari cutanee e delle malformazioni linfatiche microcistiche (angiocheratomi);
  • Dye Laser
  • Nd:YAG Laser
  • Terapia medica:
  • Terapia medica ed infiltrativa locale degli emangiomi;
  • Terapia del dolore nelle malformazioni vascolari
  • Terapia oncologica nei tumori vascolari
  • Terapia anti-angiogenetica (interferone, propranololo)
  • Terapia con bifosfonati nelle malformazioni vascolari dell’osso

     


MATERIALE INFORMATIVO

PER I GENITORI (  PDF)

 MATERIALE INFORMATIVO PER I PAZIENTI SOTTOPOSTI A TERAPIA LASER DELLE LESIONI VASCOLARI DELLA CUTE (  PDF)

COME RAGGIUNGERE L'ISTITUTO "GIANNINA GASLINI"

 

CHI SIAMO
ll Gruppo Multidisciplinare per il trattamento degli emangiomi  infantili e delle malformazioni vascolari congenite propriamente dette, � costituito da una equipe di Medici Specialisti  che operano professionalmente all�interno dell' Istituto Scientifico �Giannina Gaslini� di Genova
una struttura ospedaliera pubblica  pediatrica,  che si occupa della cura, difesa ed assistenza dell�infanzia e della fanciullezza.
Fanno parte di questo gruppo due chirurghi vascolari, due radiologi, un neuroradiologo, un dermatologo, un ortopedico, due chirurghi plastici, un oculista, una pediatra ed una psicologa.
L�attivit� di questo gruppo, iniziata in maniera pionieristica circa 35 anni fa dal professor Alberto Bertolini, (poi Direttore  Scientifico dell�Istituto),  � sorta sull�esempio di analoghi Gruppi Multidisciplinari che operano a livello europeo ed internazionale, con i quali il Gruppo Multidisciplinare dell�Istituto �Gaslini�  mantiene stretti e quotidiani rapporti di collaborazione (in particolare con Boston e Parigi) In particolare, il Gruppo Multidisciplinare dell�Istituto Gaslini si � costituito sulla scorta del   gruppo dell�Ospedale Lariboisiere di  Parigi, attualmente uno dei centri leader mondiali nel trattamento di queste patologia,con il quale il nostro Gruppo opera in stretta collaborazione ed al quale fa riferimento per i casi pi� intricati.

TRATTAMENTO CON IL PROPRANOLOLO NEGLI EMANGIONI INFANTILI
Nella letteratura medica sono stati recentemente segnalati da diverse equipe mediche internazionali gli esiti favorevoli di un farmaco ad azione beta-bloccante, il propranololo, nell’arrestare la fase proliferativa degli emangiomi infantili e nel favorirne un rapido processo involutivo. Già in occasione del 3° CONGRESSO NAZIONALE della SOCIETA’ ITALIANA di DERMATOLOGIA PEDIATRICA tenutosi a Bologna il 28-30 Maggio 2009, il nostro Gruppo presentava i risultati preliminari favorevoli del trattamento con beta-bloccante nei primi 23 casi pediatrici
Questi dati, per la prima volta presentati in Italia, evidenziavano gli effetti favorevoli del propranololo anche a basso dosaggio e nei bambini dopo l ‘anno di vita, e l’azione favorevole sulla guarigione delle complicanze ulcerative degli emangiomi.
Con aggiornamento a luglio 2011, il numero di bambini trattati o in trattamento presso il nostro Centro è arrivato a 120 casi.
Il propranololo si somministra tre volte al giorno sotto forma di sciroppo; è un farmaco generalmente ben tollerato, i cui effetti collaterali, quando presenti, sono soltanto temporanei e regrediscono rapidamente con la sospensione. Nella nostra esperienza è stato necessario sospendere il farmaco per l’insorgenza di broncospasmo in due soggetti allergici; non vi è stata nessun’altra complicanza degna di nota per tutto il periodo di osservazione. Inoltre, il farmaco si è rivelato efficace anche a dosaggi molto bassi.
Attualmente la terapia viene iniziata in ambiente ospedaliero; occorre quindi prevedere un breve ricovero iniziale di 48 ore, durante il quale si effettua la sorveglianza clinica relativa alle prime sei sommnistrazioni del propranololo. Successivamente, il bambino viene sottoposto a semplici controlli clinici ambulatoriali ogni 30-40 giorni per un periodo medio di sei mesi.
dr Pietro Dalmonte


MALATTIE RARE VASCOLARI
L’Istituto “Giannina Gaslini” di Genova è stato riconosciuto nel 2001 come Centro di riferimento regionale in Liguria per la totalità delle malattie rare in campo pediatrico, comprensive di quelle vascolari.
Nell’ambito del Gruppo Multidisciplinare per gli emangiomi infantili e le malformazioni vascolari del bambino, il referente del Gruppo ed attuale Responsabile dell’U.O.S. di Chirurgia Vascolare dell’Istituto, dr Pietro Dalmonte, è referente dell’Istituto per le Malattie Rare Vascolari in campo pediatrico (Rif. DGR n. 1519 del 21/11/2008 : elenco referenti aziendali per gruppi di malattie rare).
La prima visita o comunque il primo contatto con il nostro Centro è l’Ambulatorio. Una volta che viene accertata, attraverso le opportune indagini clinico-strumentali, la diagnosi di malattia rara, verrà anche rilasciata certificazione di malattia rara che ha validità su tutto il territorio nazionale. Per informazioni più dettagliate è possibile rivolgersi allo Sportello Malatie Rare dell’Istituto Giannina Gaslini di Genova (www.gaslini.org; tel 010 5636937; fax 010 8612071
In particolare, presso il Centro del Gaslini vengono affrontate le problematiche relative alle seguenti malattie rare vascolari:

  • Sindrome di Klippel-Trenaunay
  • Sindrome di Parkes Weber
  • Sindrome di Gorham-Stout
  • Sindrome di Proteus
  • Sindrome di Kasabach-Merritt
  • Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome


PHACE Syndrome Alcune malattie rare di cui si occupa il Gruppo del Gaslini non rientrano attualmente nel “Registro Nazionale delle Malattie Rare”, e sono tuttora in corso iniziative per il loro riconoscimento. Chi volesse approfondire queste tematiche può visitare il sito della Associazione ILA (Associazione Italiana Angiodisplasie - www.angiodisplasie.org); si tratta di una associazione onlus di pazienti e di genitori con bambini affetti da patologia malformativa vascolare che ha lo scopo di divulgare in Italia la conoscenza di queste malattie, e di raccogliere fondi per la ricerca e per supportare quanti ne abbiano economicamente bisogno.

COME  CONTATTARCI
Per mettersi in contatto per la prima volta con il nostro Gruppo � sufficiente
telefonare al numero telefonico:

  0 1 0 5 6 3 6 5 9 4 

o inviare un fax al numero

0 1 0 3 8 3 2 2 1

tutti  i giorni feriali dalle ore 07.15 alle ore 08.00 tutti i giorni feriali e dalle 16.30 alle 18,00 dal luned� al gioved� (Chirurgia Vascolare del Dipartimento Cardio-Vascolare dell'Istituto Gaslini)
A questo numero sar� possibile prenotare telefonicamente una visita ambulatoriale, oppure ricevere qualunque altro tipo di informazione relativa all�organizzazione del Gruppo. 
In caso di  difficolt� a contattarci telefonicamente, si consiglia di utilizzare la posta elettronica, indirizzando le vostre domande a:

info@angiomi.org

 


Dipartimento Cardio-Vascolare 
"Chirurgia Vascolare"
Istituto "Giannina Gaslini " 
Largo G
.Gaslini 5,  16148  Genova

INFORMAZIONI  UTILI


LA NOSTRA ATTIVITA’ IN CIFRE.
In media pervengono ogni anno al Gruppo Multidisciplinare dell'Istituto "G.Gaslini" oltre 1000 casi di bambini affetti da emangioma o da malformazione vascolare.
Nel corso del 2010 sono stati effettuati 450 ricoveri ordinari, 164 ricoveri giornalieri in regime di Day-Hospital e 1060 prestazioni di carattere ambulatoriale; gli interventi chirurgici sono stati 170 e 51 le procedure di radiologia intervenzionale in anestesia generale (scleroterapie, embolizzazioni).
A causa del numero sempre maggiore di piccoli pazienti che afferiscono al nostro Centro, attualmente vi sono tempi di attesa di diversi mesi sia per un primo approccio in regime ambulatoriale (visita medica) sia per le procedure diagnostiche sofisticate che necessitano di un ricovero almeno giornaliero I tempi medi di attesa per intervento chirurgico ordinario, con l�eccezione di quelli giudicati urgenti, si aggirano attualmente attorno ai 2-3 mesi. Ci stiamo comunque adoperando per la riduzione di tutti i tempi di attesa.

 

 

SITI CONSIGLIATI

 

GRUPPO MULTIDISCIPLINARE PER IL TRATTAMENTO DEGLI EMANGIOMI E DELLE MALATTIE VASCOLARI
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