ANGIOMA: UN TERMINE SUPERATO.
Angioma è un termina molto generico con cui solitamente si vuole intendere sia l’emangioma infantile sia la malformazione vascolare in età pediatrica. Angioma tuberoso, angioma cavernoso, angioma venoso, angioma artero-venoso, fibroangioma, angioma piano sono tutti termini descrittivi che appartengono alla vecchie classificazioni, e come tali non consentono né un orientamento diagnostico preciso né un conseguente moderno indirizzo terapeutico.
Tutto ciò che un tempo era etichettato come angioma, è oggi suddiviso in due grandi gruppi di patologie vascolari: l’emangioma infantile e la malformazione vascolare propriamente detta. Le differenze tra i due gruppi sono enormi in termini di evoluzione, prognosi e trattamento (vedi i rispettivi paragrafi "CHE COSA SONO GLI EMANGIOMI" e "CHE COSA SONO LE MALFORMAZIONI VASCOLARI").Oggigiorno il medico non può genericamente limitarsi a spiegare ad un genitore che il suo bambino ha un angioma, ma dovrebbe informarlo con maggiore esattezza circa il tipo di angioma ed a quale struttura specialistica rivolgersi per l’eventuale trattamento.

L’ Associazione Italiana Angiodisplasie ed Emangiomi Infantili, denominata ILA, è una associazione per la volontà di pazienti adulti e di genitori di bambini affetti da patologia vascolare congenita. Si tratta di una associazione onlus che non ha scopo di lucro e si propone di divulgare la conoscenza degli emangiomi infantili e delle malformazioni vascolari su tutto il territorio nazionale, e di supportare anche economicamente tutti pazienti che ne avessero necessità.
ILA fa riferimento alla U.O.S. di Chirurgia Vascolare dell’Istituto Giannina Gaslini di Genova (www.gaslini.org) per i pazienti in età pediatrica, ed al Centro Vascolare dell’Ospedale di Garbagnate Milanese (www.aogarbagnate.lombardia.it) per gli adulti.
Particolare riguardo viene dedicato dagli iscritti ILA alle problematiche relative alle malattie rare vascolari. Infatti, tra gli obiettivi della associazione, vi è anche quello di sensibilizzare gli organi ministeriali per il riconoscimento di quelle patologie vascolari rare non ancora inserite nel Registro Nazionale delle Malattie Rare.
Trattandosi nella maggior parte dei casi di pazienti che provengono da tutte le regioni d’ Italia alla ricerca di un Centro di riferimento, presso il sito ILA sono reperibili i consulenti regionali dell’associazione; non si tratta di medici, ma di pazienti adulti o genitori con bambini affetti da emangiomi o malformazioni vascolari che si sono resi disponibili per dare informazioni di carattere generale ed organizzativo a quanti le richiedessero.
Il sito della associazione è consultabile al seguente indirizzo: www.angiodisplasie.org

Attività Diagnostica:

  • Eco-color/Doppler;

  • TAC ed angio-TAC;

  • Risonanza Magnetica, angio-Risonanza Magnetica,
    Cine-Risonanza Magnetica;

  • Flebografia tradizionale e dinamica;

  • Arteriografia tradizionale e superselettiva;

  • Biopsia mirata ed analisi istologica;

  • Analisi genetica (per casi selezionati).

  • Diagnostica prenatale (su casi selezionati)

 Attività Radiologica Interventistica:

  • Embolizzazione terapeutica nel corso di arteriografia superselettiva delle malformazioni artero-venose;

  • Scleroterapia delle malformazioni venose e linfatiche;

  • Dilatazione arteriosa transluminale di arterie stenotiche o ipoplasiche;

  • Embolizzazione e scleroterapia prechirurgiche.

Attività Chirurgica:

  • Chirurgica precoce degli emangiomi infantili;

  • Chirurgia plastica precoce degli emangiomi infantili a localizzazione facciale.

  • Chirurgia dei linfangiomi e delle malformazioni linfatiche

  • Chirurgia delle malformazioni venose, capillaro-venose, capillaro-linfatico-venoso;

  • Chirurgia delle fistole arterovenose;

  • Chirurgia della patologia malformativa vascolare del collo;

  • Chirurgia delle arterie renali;

  • Chirurgia vascolare arteriosa degli arti in genere;

  • Chirurgia delle anomalie congenite dell’aorta,

  • Chirurgia delle dismetrie su base vascolare degli arti (allungamento di arti);

  • Chirurgia ortopedica in genere abbinata alla patologia malformativa vascolare;

  • Chirurgia delle malformazioni vascolari uro-genitali

  • Chirurgia in urgenza di tutte lesioni arteriose e venose su base traumatica;

  • Confezionamento di fistole artero-venose per emodialisi.

Procedure  Terapeutiche Varie:

  • Laserterapia degli angiomi piani;

  • Laserterapia delle piccole malformazioni venulo-capillari cutanee;

  • Terapia medica ed infiltrativa locale degli emangiomi;

  • Chirurgia dermatologica in genere.

COSA FACCIAMO:
Il Gruppo Multidisciplinare dell’Istituto "G.Gaslini" di Genova, in quanto gruppo multispecialistico, affronta tutte le problematiche diagnostiche e terapeutiche relative ad emangiomi e malformazioni vascolari congenite nella loro totalità e tutta la patologia traumatica vascolare in età pediatrica. Su richiesta specifica e motivata, viene anche effettuata la diagnosi prenatale di malformazione vascolare.
Per quanto concerne il paziente adulto, è possibile effettuare presso l’Istituto sia la visita sia le indagini strumentali (Risonanza Magnetica, TAC, Ecografia), mentre le procedure chirurgiche vengono invece effettuate, nella maggioranza dei casi, presso altra struttura.
Tutti i casi che pervengono al nostro Centro e che si sottopongono a diagnostica strumentale sofisticata, sono oggetto di discussione multicollegiale, nel corso della quale vengono prese tutte le decisioni relative al caso.

MATERIALE INFORMATIVO

PER I GENITORI (  PDF)

 MATERIALE INFORMATIVO PER I PAZIENTI SOTTOPOSTI A TERAPIA LASER DELLE LESIONI VASCOLARI DELLA CUTE (  PDF)

COME RAGGIUNGERE L'ISTITUTO "GIANNINA GASLINI"

CHI SIAMO
ll Gruppo Multidisciplinare per il trattamento degli emangiomi  infantili e delle malformazioni vascolari congenite propriamente dette, è costituito da una equipe di Medici Specialisti  che operano professionalmente all’interno dell' Istituto Scientifico “Giannina Gaslini” di Genova


Istituto Scientifico - “Giannina Gaslini” di Genova

una struttura ospedaliera pubblica  pediatrica,  che si occupa della cura, difesa ed assistenza dell’infanzia e della fanciullezza.
Fanno parte di questo gruppo due chirurghi vascolari, due radiologi, un neuroradiologo, un dermatologo, un ortopedico, due chirurghi plastici, un oculista, una pediatra ed una psicologa.
L’attività di questo gruppo, iniziata in maniera pionieristica circa 35 anni fa dal professor Alberto Bertolini, (poi Direttore  Scientifico dell’Istituto),  è sorta sull’esempio di analoghi Gruppi Multidisciplinari che operano a livello europeo ed internazionale, con i quali il Gruppo Multidisciplinare dell’Istituto “Gaslini”  mantiene stretti e quotidiani rapporti di collaborazione (in particolare con Boston e Parigi) In particolare, il Gruppo Multidisciplinare dell’Istituto Gaslini si è costituito sulla scorta del   gruppo dell’Ospedale Lariboisiere di  Parigi, attualmente uno dei centri leader mondiali nel trattamento di queste patologia,con il quale il nostro Gruppo opera in stretta collaborazione ed al quale fa riferimento per i casi più intricati.

TRATTAMENTO CON IL PROPRANOLOLO NEGLI EMANGIONI INFANTILI
Nella letteratura medica sono stati recentemente segnalati da diverse equipe mediche internazionali gli esiti favorevoli di un farmaco ad azione beta-bloccante, il propranololo, nell’arrestare la fase proliferativa degli emangiomi infantili e nel favorirne un rapido processo involutivo. In occasione del 3° CONGRESSO NAZIONALE della SOCIETA’ ITALIANA di DERMATOLOGIA PEDIATRICA tenutosi a Bologna il 28-30 Maggio 2009, il nostro Gruppo ha già esposto i risultati preliminari del trattamento medico con beta-bloccante nei primi 23 casi pediatrici
In sintesi, il trattamento orale con propranololo ha avuto esito favorevole su 22 dei 23 casi trattati, ed in nessun caso si è verificata la necessità di sospensione del trattamento per l’insorgenza di effetti collaterali.
Questi dati preliminari, per la prima volta presentati in Italia, evidenziano gli effetti favorevoli del propranololo anche a basso dosaggio e nei bambini dopo l ‘anno di vita, e l’azione favorevole sulla guarigione delle complicanze ulcerative degli emangiomi.
La terapia viene iniziata in ambiente ospedaliero (occorre cioè prevedere un breve ricovero iniziale di due giorni), e successivamente il bambino viene sottoposto a controlli clinico-strumentali con cadenza mensile per un periodo medio di sei mesi. Questi controlli mensili vengono effettuati nello spazio di una mattinata da una equipe medica che comprende cardiologo, pediatra, dermatologo e chirurgo.
Nonostante gli ottimi risultati iniziali, la terapia medica con propranololo necessita tuttavia di maggior approfondimento, al fine di uniformare tempi, durata e modalità del trattamento presso tutti i Centri che si occupano di emangiomi infantili.
Al fine di valutare scientificamente ed in modo obiettivo l’efficacia del trattamento con propranololo, ed al fine di identificarne la dose più appropriata e la durata, presso l’Istituto di Ricerca “Pierre Fabre Dermatologie” (con sede a Parigi), è stato messo a punto uno studio multicentrico internazionale nei bambini con emangioma capillare immaturo in fase proliferativa sottoposti a terapia con propranololo.
Tal studio clinico dovrebbe prendere il suo avvio ad inizio 2010. Approssimativamente 30 Centri in Europa e Nord America specializzati nel trattamento degli emangiomi (Centri di Dermatologia, Oncologia, Chirurgia, Pediatria) prenderanno parte a questo studio, e tra questi il “Gruppo Multidisciplinare per il Trattamento degli Emangiomi e delle Malformazioni Vascolari in Età Pediatrica” dell’Istituto G. GASLINI di Genova .
Il periodo di studio prevede 24 settimane di somministrazione della terapia (propranololo per via orale ) seguiti da 72 settimane di follow-up, per un totale di 96 mesi–studio per bambino.L’obiettivo primario è quello di identificare la dose appropriata e la durata della terapia con propranololo,e dimostrare la sua superiorità rispetto ad un placebo. Il farmaco sarà somministrato per via orale due volte al giorno.
Considerazioni etiche relative allo studio: l’indagine sarà condotta in accordo alle “Good Clinical Practices” riportata sulla Dichiarazione di Helsinki e sui successivi emendamenti, ed in accordo alle normative nazionali di ciascun paese. FDA ed EMEA sono state coinvolte nella definizione dei criteri di inclusione dei pazienti, numero delle visite e durata dello studio.
dr Pietro Dalmonte

Malattie rare vascolari
L’Istituto “Giannina .Gaslini” di Genova è stato riconosciuto nel 2001 come Centro di riferimento regionale in Liguria per la totalità delle malattie rare in campo pediatrico, comprensive di quelle vascolari.
Nell’ambito del Gruppo Multidisciplinare per gli emangiomi infantili e le malformazioni vascolari del bambino, il referente del Gruppo ed attuale Responsabile dell’U.O.S. di Chirurgia Vascolare dell’Istituto, dr Pietro Dalmonte, è stato nominato referente dell’Istituto per tutte la Malattie Rare Vascolari in campo pediatrico (Rif. DGR n. 1519 del 21/11/2008 : elenco referenti aziendali per gruppi di malattie rare).
La prima visita o comunque il primo contatto con il nostro Centro è l’Ambulatorio. L’attività ambulatoriale per le malattie rare verrà effettuata il mercoledì’ mattina su prenotazione telefonica al numero 0101 5636594.

In particolare, presso il Centro del Gaslini vengono affrontate le problematiche relative alle seguenti malattie rare:

  • Sindrome di Klippel-Trenaunay
  • Sindrome di Parkes Weber
  • Sindrome di Gorham-Stout
  • Sindrome di Proteus
  • Sindrome di Kasabach-Merritt
  • Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome
  • PHACE Syndrome


Forme rare di emangioendotelioma (emangioendotelioma kaposiforme, tufted emangioma)
Malformazioni venose diffuse con coagulopatia da consumo
Malformazioni vascolari ad alto flusso (artero-venose)

Alcune malattie rare di cui si occupa il Gruppo del Gaslini non rientrano attualmente nel “Registro Nazionale delle Malattie Rare”, e sono tuttora in corso iniziative per il loro riconoscimento. Chi volesse approfondire queste tematiche può visitare il sito della Associazione ILA (Associazione Italiana Angiodisplasie - www.angiodisplasie.org -); si tratta di una associazione onlus di pazienti e di genitori con bambini affetti da patologia malformativa vascolare che ha lo scopo di divulgare in Italia la conoscenza di queste malattie, e di raccogliere fondi per la ricerca e per supportare quanti ne abbiano economicamente bisogno.

COME  CONTATTARCI
Per mettersi in contatto per la prima volta con il nostro Gruppo è sufficiente telefonare al numero telefonico:

  0 1 0 5 6 3 6 5 9 4 

o inviare un fax al numero

0 1 0 3 8 3 2 2 1

tutti  i giorni feriali dalle ore 07.15 alle ore 08.00 tutti i giorni feriali e dalle 16.30 alle 18,00 dal lunedì al giovedì (Chirurgia Vascolare del Dipartimento Cardio-Vascolare dell'Istituto Gaslini)
A questo numero sarà possibile prenotare telefonicamente una visita ambulatoriale, oppure ricevere qualunque altro tipo di informazione relativa all’organizzazione del Gruppo. 
In caso di  difficoltà a contattarci telefonicamente, si consiglia di utilizzare la posta elettronica, indirizzando le vostre domande a:

info@angiomi.org

 

Dipartimento Cardio-Vascolare 
"Chirurgia Vascolare"
Istituto “Giannina Gaslini “ 
Largo G.Gaslini 5,  16148  Genova

INFORMAZIONI  UTILI

LA NOSTRA ATTIVITA’ IN CIFRE.
 In media pervengono ogni anno al Gruppo Multidisciplinare dell’istituto “G.Gaslini” di Genova 700-800   bambini affetti da emangioma o da malformazione vascolare; circa 250  sono i ricoveri per diagnostica strumentale sofisticata o per procedura radiologica intervenzionale; circa 200 sono le procedure chirurgiche annuali. A causa del numero sempre maggiore di piccoli pazienti che afferiscono al nostro Centro, attualmente vi sono tempi di attesa di qualche mese sia per un primo approccio in regime ambulatoriale (visita medica) sia per gli esami diagnostici, che normalmente necessitano di un ricovero almeno giornaliero Anche i tempi medi di attesa per intervento chirurgico, con l’eccezione di quelli giudicati urgenti, si aggirano attualmente attorno ai 2 mesi. Ci stiamo comunque adoperando per la riduzione di tutti i tempi di attesa.

 

 

SITI CONSIGLIATI

 

GRUPPO MULTIDISCIPLINARE PER IL TRATTAMENTO DEGLI EMANGIOMI E DELLE MALATTIE VASCOLARI
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