ANGIOMA:
UN TERMINE SUPERATO. Angioma è
un termina molto generico con cui solitamente si vuole intendere sia
l'emangioma infantile sia la malformazione vascolare in età pediatrica.
Angioma tuberoso, angioma cavernoso, angioma venoso, angioma artero-venoso,
fibroangioma, angioma piano sono tutti termini descrittivi che appartengono
alla vecchie classificazioni, e come tali non consentono ne un orientamento
diagnostico preciso ne un conseguente moderno indirizzo terapeutico.
Tutto ciò che un tempo era etichettato come angioma, è oggi suddiviso
in due grandi gruppi di patologie vascolari: l'emangioma infantile
e la malformazione vascolare propriamente detta. Le differenze tra
i due gruppi sono enormi in termini di evoluzione, prognosi e trattamento
(vedi i rispettivi paragrafi "CHE COSA SONO GLI EMANGIOMI"
e "CHE COSA SONO LE MALFORMAZIONI VASCOLARI").Oggigiorno
il medico non può genericamente limitarsi a spiegare ad un genitore
che il suo bambino ha un angioma, ma dovrebbe informarlo con maggiore
esattezza circa il tipo di angioma ed a quale struttura specialistica
rivolgersi per l'eventuale trattamento.
L’Associazione Italiana Angiodisplasie
ed EmangiomiInfantili,
denominata ILA, è
una associazione per la volontà di pazienti adulti e di genitori
di bambini affetti da patologia vascolare congenita. Si tratta di
una associazione onlus che non ha scopo di lucro e si propone di divulgare
la conoscenza degli emangiomi infantili e delle malformazioni vascolari
su tutto il territorio nazionale, e di supportare anche economicamente
tutti pazienti che ne avessero necessità.
ILA fa riferimento alla U.O.S. di Chirurgia Vascolare dell’Istituto
Giannina Gaslini di Genova (www.gaslini.org) per i pazienti in età
pediatrica, ed al Centro Vascolare dell’Ospedale di Garbagnate
Milanese (www.aogarbagnate.lombardia.it) per gli adulti.
Particolare riguardo viene dedicato dagli iscritti ILA alle problematiche
relative alle malattie rare vascolari. Infatti, tra gli obiettivi
della associazione, vi è anche quello di sensibilizzare gli
organi ministeriali per il riconoscimento di quelle patologie vascolari
rare non ancora inserite nel Registro Nazionale delle Malattie Rare.
Trattandosi nella maggior parte dei casi di pazienti che provengono
da tutte le regioni d’ Italia alla ricerca di un Centro di riferimento,
presso il sito ILA sono reperibili i consulenti regionali dell’associazione;
non si tratta di medici, ma di pazienti adulti o genitori con bambini
affetti da emangiomi o malformazioni vascolari che si sono resi disponibili
per dare informazioni di carattere generale ed organizzativo a quanti
le richiedessero.
Il sito
della associazione è consultabile al seguente indirizzo: www.angiodisplasie.org
CHI
SIAMO
ll Gruppo Multidisciplinare per il trattamento degli emangiomiinfantili e delle malformazioni vascolari congenite propriamente
dette, � costituito da una equipe di Medici Specialistiche operano professionalmente all�interno dell'
Istituto Scientifico �Giannina Gaslini� di Genovauna
struttura ospedaliera pubblicapediatrica,che si occupa della cura, difesa ed assistenza dell�infanzia
e della fanciullezza.
Fanno parte di questo gruppo due chirurghi vascolari, due radiologi,
un neuroradiologo, un dermatologo, un ortopedico, due chirurghi
plastici, un oculista, una pediatra ed una psicologa.
L�attivit� di questo gruppo, iniziata in maniera pionieristica circa
35 anni fa dal professor Alberto Bertolini,(poi
DirettoreScientifico dell�Istituto),� sorta sull�esempio di analoghi Gruppi Multidisciplinari
che operano a livello europeo ed internazionale, con i quali il
Gruppo Multidisciplinare dell�Istituto �Gaslini� mantiene
stretti e quotidiani rapporti di collaborazione (in particolare
con Boston e Parigi) In
particolare, il Gruppo Multidisciplinare dell�Istituto Gaslini si
� costituito sulla scorta delgruppo dell�Ospedale Lariboisiere diParigi, attualmente uno dei centri leader mondiali nel trattamento
di queste patologia,con il quale il nostro Gruppo opera in stretta
collaborazione ed al quale fa riferimento per i casi pi� intricati.
TRATTAMENTO
CON IL PROPRANOLOLO NEGLI EMANGIONI INFANTILI Nella
letteratura medica sono stati recentemente segnalati da diverse
equipe mediche internazionali gli esiti favorevoli di un farmaco
ad azione beta-bloccante, il propranololo, nell’arrestare la
fase proliferativa degli emangiomi infantili e nel favorirne
un rapido processo involutivo. Già in occasione del 3° CONGRESSO
NAZIONALE della SOCIETA’ ITALIANA di DERMATOLOGIA PEDIATRICA
tenutosi a Bologna il 28-30 Maggio 2009, il nostro Gruppo presentava
i risultati preliminari favorevoli del trattamento con beta-bloccante
nei primi 23 casi pediatrici
Questi dati, per la prima volta presentati in Italia, evidenziavano
gli effetti favorevoli del propranololo anche a basso dosaggio
e nei bambini dopo l ‘anno di vita, e l’azione favorevole sulla
guarigione delle complicanze ulcerative degli emangiomi.
Con aggiornamento a luglio 2011, il numero di bambini trattati
o in trattamento presso il nostro Centro è arrivato a 120 casi.
Il propranololo si somministra tre volte al giorno sotto forma
di sciroppo; è un farmaco generalmente ben tollerato, i cui
effetti collaterali, quando presenti, sono soltanto temporanei
e regrediscono rapidamente con la sospensione. Nella nostra
esperienza è stato necessario sospendere il farmaco per l’insorgenza
di broncospasmo in due soggetti allergici; non vi è stata nessun’altra
complicanza degna di nota per tutto il periodo di osservazione.
Inoltre, il farmaco si è rivelato efficace anche a dosaggi molto
bassi.
Attualmente la terapia viene iniziata in ambiente ospedaliero;
occorre quindi prevedere un breve ricovero iniziale di 48 ore,
durante il quale si effettua la sorveglianza clinica relativa
alle prime sei sommnistrazioni del propranololo. Successivamente,
il bambino viene sottoposto a semplici controlli clinici ambulatoriali
ogni 30-40 giorni per un periodo medio di sei mesi. dr Pietro Dalmonte
MALATTIE
RARE VASCOLARI
L’Istituto “Giannina Gaslini” di Genova è stato riconosciuto
nel 2001 come Centro di riferimento regionale in Liguria per
la totalità delle malattie rare in campo pediatrico, comprensive
di quelle vascolari.
Nell’ambito del Gruppo Multidisciplinare per gli emangiomi infantili
e le malformazioni vascolari del bambino, il referente del Gruppo
ed attuale Responsabile dell’U.O.S. di Chirurgia Vascolare dell’Istituto,
dr Pietro Dalmonte, è referente dell’Istituto per le Malattie
Rare Vascolari in campo pediatrico (Rif. DGR n. 1519 del 21/11/2008
: elenco referenti aziendali per gruppi di malattie rare).
La prima visita o comunque il primo contatto con il nostro Centro
è l’Ambulatorio. Una volta che viene accertata, attraverso le
opportune indagini clinico-strumentali, la diagnosi di malattia
rara, verrà anche rilasciata certificazione di malattia rara
che ha validità su tutto il territorio nazionale. Per informazioni
più dettagliate è possibile rivolgersi allo Sportello Malatie
Rare dell’Istituto Giannina Gaslini di Genova (www.gaslini.org;
tel 010 5636937; fax 010 8612071
In particolare, presso il Centro del Gaslini vengono affrontate
le problematiche relative alle seguenti malattie rare vascolari:
Sindrome
di Klippel-Trenaunay
Sindrome di Parkes Weber
Sindrome di Gorham-Stout
Sindrome di Proteus
Sindrome di Kasabach-Merritt
Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome
PHACE Syndrome Alcune malattie rare di cui si occupa il Gruppo
del Gaslini non rientrano attualmente nel “Registro Nazionale
delle Malattie Rare”, e sono tuttora in corso iniziative per
il loro riconoscimento. Chi volesse approfondire queste tematiche
può visitare il sito della Associazione ILA (Associazione Italiana
Angiodisplasie - www.angiodisplasie.org); si tratta di una associazione
onlus di pazienti e di genitori con bambini affetti da patologia
malformativa vascolare che ha lo scopo di divulgare in Italia
la conoscenza di queste malattie, e di raccogliere fondi per
la ricerca e per supportare quanti ne abbiano economicamente
bisogno.
COMECONTATTARCI Per
mettersi in contatto per la prima volta con il nostro Gruppo
� sufficiente telefonare
al numero telefonico:
0 1 0 5 6 3 6 5 9 4
o
inviare un fax al numero
0 1 0 3 8 3 2 2 1
tuttii giorni feriali dalle ore 07.15 alle ore 08.00
tutti i giorni feriali e dalle 16.30 alle 18,00 dal luned� al
gioved� (Chirurgia Vascolare del Dipartimento Cardio-Vascolare
dell'Istituto Gaslini) A questo numero sar�
possibile prenotare telefonicamente una visita ambulatoriale,
oppure ricevere qualunque altro tipo di informazione relativa
all�organizzazione del Gruppo.
In caso didifficolt� a contattarci telefonicamente, si consiglia
di utilizzare la posta elettronica, indirizzando le vostre domande
a:
info@angiomi.org
Dipartimento
Cardio-Vascolare "Chirurgia
Vascolare" Istituto "Giannina
Gaslini "
Largo G.Gaslini
5,16148Genova
INFORMAZIONI
UTILI
LA
NOSTRA ATTIVITA IN CIFRE. In
media pervengono ogni anno al Gruppo Multidisciplinare dell'Istituto
"G.Gaslini" oltre 1000 casi di bambini affetti da
emangioma o da malformazione vascolare.
Nel corso del 2010 sono stati effettuati 450 ricoveri ordinari,
164 ricoveri giornalieri in regime di Day-Hospital e 1060 prestazioni
di carattere ambulatoriale; gli interventi chirurgici sono stati
170 e 51 le procedure di radiologia intervenzionale in anestesia
generale (scleroterapie, embolizzazioni).
A causa del numero sempre maggiore di piccoli pazienti che afferiscono
al nostro Centro, attualmente vi sono tempi di attesa di diversi
mesi sia per un primo approccio in regime ambulatoriale (visita
medica) sia per le procedure diagnostiche sofisticate che necessitano
di un ricovero almeno giornaliero I tempi medi di attesa per
intervento chirurgico ordinario, con l�eccezione di quelli
giudicati urgenti, si aggirano attualmente attorno ai 2-3 mesi.
Ci stiamo comunque adoperando per la riduzione di tutti i tempi
di attesa.